ENFERMEDAD DE MIKULICZ

 

Es una condición inflamatoria, usualmente benigna y crónica, caracterizada por el agrandamiento de la glándula parótida, lagrimal o salival que ocurre como una complicación de otra enfermedad, tal como un linfoma, leucemia, sarcoidosis y otras, con excepción de la enfermedad de Mikulicz. La causa exacta es desconocida, aunque puede que sea una variedad del síndrome de Sjögren diferenciándose de ésta por la ausencia de artritis reumatoide. Se diagnostica generalmente en mujeres de edad media o ancianas. Puede que tenga un efecto en las amígdalas y otras glándulas de la cara y cuello. 

El síndrome fue descrito por primera vez por Johann Mikulicz en 1888. Posteriormente, en 1952, Godwin propuso el nombre de Lesión Linfoepitelial Benigna. 

Las alteraciones glandulares características del síndrome de Mikulicz se caracterizan por hipertrofia del estroma de las glándulas afectadas acompañado con atrofia del parénquima secretor, resultando en hialinización y fibrosis Los infiltrados no supurativos de estas glándulas constituyen células—especialmente linfocitos —producidas por enfermedades no-Sjögren, como linfomas no-Hodgkins, leucemias o sarcoidosis, entre otras.

El síndrome de Mikulicz se presenta como tumefacción simétrica y no dolorosa de las glándulas de la cara, en especial las glándulas salivales, lagrimales y las parótidas. Al estar comprometida la función glandular, los pacientes con el síndrome de Mikulics experimentan sequedad en los ojos, boca y laringe.

  

Se presenta en adultos con una tumefacción lenta y progresiva de las glándulas salivares mayores y lagrimales. Algunas personas con síndrome de Mikulicz pueden experimentar fiebre recurrente. La hipertrofia es moderada, difusa y asimétrica, no dolorosa y se acompaña de xerostomía y disminución de la secreción lagrimal. Es posible la evolución a linfoma o carcinoma en un 5 -10% de los casos.

Es posible la evolución a linfoma o carcinoma en un 5 -10%. Los tratamientos a base de antibióticos y antiinflamatorios se utilizan en los brotes agudos que pueden empeorar la evolución. Se ha utilizado la radioterapia en dosis antinflamatorias, pero ésta puede dar una ulterior degeneración